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Proceedings SNO “Percorsi clinici in Neuroscienze”

come lo screening sierologico per decadimento co- zione del chemioterapico, inoltre non congrua con il
gnitivo: vitamina B12, folati, TSH reflex, VRDL, quadro neurocognitivo e la progressione dei disturbi.
TPHA. I test neuropsicologici confermano un decadi- (C) Disfagia post-attinica, sebbene a distanza di 15
mento cognitivo polisettoriale, nell’ambito di una anni dalla radioterapia, è descritta in letteratura come
sindrome disesecutiva. Allo studio EMG/ENGrafico possibile complicanza tardiva; meno verosimile una
segni di sofferenza neurogena cronica associati a se- correlazione con il quadro neurofisiologico e con la
gni di danno in atto, di verosimile genesi pre-gan- sindrome disesecutiva.
gliare (radicolare/II motoneurone) a carico del di- (D) Sindrome neurologica paraneoplastica, anche se
stretto cervicale, assiale e lombare; presenza di poli- non ha un pattern di manifestazione tipico e, usual-
neuropatia, prevalentemente sensitiva, di tipo assona- mente, vi è una correlazione temporale più stretta tra
le, di grado lieve, ai quattro arti. patologia neoplastica ed esordio del quadro neurolo-
Nel 2021 la disfagia peggiora ulteriormente, determi- gico; in questo ambito sono, invece, riportati casi di
nando un calo ponderale di circa 8 kg in pochi mesi, malattie del motoneurone paraneoplastiche (PMND).
che rende necessario posizionamento di PEG per nu- Il dosaggio degli anticorpi onconeuronali è in corso.
trizione enterale. Una rivalutazione logopedica ed en- (E) Possibile patologia del motoneurone con conco-
doscopia delle vie aeree e digestive superiori confer- mitante disturbo cognitivo (FTD/MND). Questa ipo-
mano una disfagia di grado severo, per tutte le consi- tesi giustificherebbe i segni clinici e strumentali di in-
stenze, con aspirazione silente, senza alcun migliora- teressamento del I e del II motoneurone e la presenza
mento a seguito di ciclo di riabilitazione logopedica. di un disturbo cognitivo-comportamentale, sebbene
Il follow-up neuropsicologico documenta una lieve con pattern non tipico. Inoltre, al momento, non sem-
progressione del noto quadro disesecutivo. Al con- bra esserci una rapida evoluzione del quadro clinico
trollo neurologico eseguito a distanza di un anno vie- come atteso in queste forme. Nell’ipotesi paraneopla-
ne segnalato una ipotrofia diffusa, assenza di fascico- stica o degenerativa sono in corso di programmazio-
lazioni, un segno di Hoffmman debolmente positivo a ne PET encefalo/total body ed esame del liquor
destra e riflessi rotulei vivaci, con estensione dell’a-
rea reflessogena. Stabile il peso corporeo.
In considerazione della comparsa di segni di interes- BIBLIOGRAFIA
samento del I motoneurone si programma RM del ra-
chide cervicale senza mezzo di contrasto risultata nel- 1. Rinaldo A, Coca-Pelaz A, Silver CE, Ferlito A. Para-
la norma e potenziali evocati motori ai quattro arti neoplastic syndromes associated with laryngeal cancer.
Adv Ther 2020; 37 (1): 140-154.
che documentano un lieve incremento del tempo di
conduzione motorio centrale agli arti inferiori, con 2. Graus F, Vogrig A, Muñiz-Castrillo S, Antoine JG,
ampiezza ridotta e morfologia disgregata del MEP Desestret V, Dubey D, Giometto B, Irani SR, Joubert B,
Leypoldt F, McKeon A, Prüss H, Psimaras D, Thomas L,
per stimolo corticale, bilateralmente; sostanzialmente
Titulaer MJ, Vedeler CA, Verschuuren JJ, Dalmau J,
nella norma agli arti superiori. Honnorat J. Updated diagnostic criteria for paraneoplastic
neurologic syndromes. Neurol Neuroimmunol Neuro-
inflamm 2021; 8 (4): e1014.
DISCUSSIONE 3. Strong MJ, Abrahams S, Goldstein LH, Woolley S,
Mclaughlin P, Snowden J, Mioshi E, Roberts-South A,
La complessità e l’evolutività del quadro clinico hanno Benatar M, HortobáGyi T, Rosenfeld J, Silani V, Ince PG,
indotto diverse ipotesi diagnostiche in diversi tempi. Turner MR. Amyotrophic Lateral Sclerosis - Fronto-
Temporal Spectrum Disorder (ALS-FTSD): revised dia-
(A) Recidiva oncologica, al momento, esclusa dagli
gnostic criteria. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal
accertamenti strumentali e che non giustificherebbe Degener 2017; 18 (3-4): 153-174.
la comparsa di segni e sintomi neurologici.
4. Tolkovsky A, Kipervasser S, Fainmesser Y, Alcalay Y,
(B) Neuropatia da cisplatino, poco probabile perché
Gadoth A. A paraneoplastic syndrome misdiagnosed as
di norma prevalentemente di tipo sensitivo, ad esor- ALS: What are the red flags? A case report and review of
dio subacuto ed in relazione temporale con l’esposi- the literature. J Neuroimmunol 2021; 358: 577635.

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