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Proceedings SNO “LX Congresso Nazionale SNO”

Abstract E-POSTER

Stato di male epilettico super refrattario
in corso di anti-GAD-associated encefalite limbica

G. BARBAGALLO, L. CARMILLO, M. CAGGIULA, F. DE ROBERTIS, A. LUPO, D. MARULLI,
A. MASTRONARDI, F. MY, A. RIZZO, L. BARBARINI
UOC di Neurologia, Ospedale “Vito Fazzi”, Lecce

❒ ❒ INTRODUZIONE. L’Encefalite Limbica (EL) è una sindro- riduzione dei farmaci sedativi-ipnotici e il recupero della co-
me neurologica che colpisce principalmente i lobi tempora- scienza. Tre mesi dopo la paziente presentava una ripresa del-
li mesiali a patogenesi disimmune/paraneoplastica , e di- lo stato di attenzione, dell’orientamento, della memoria e del
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versi autoanticorpi sono frequentemente riconosciuti come linguaggio, persistendo solo una lieve astenia generalizzata.
responsabili. Lo Stato Epilettico Super Refrattario (SESR) è ❒ ❒ CONCLUSIONI. L’EL anti-GAD-positiva è una condizio-
un evento raro ed è definito come uno stato epilettico che ne difficile da diagnosticare e trattare. Il dosaggio degli an-
persiste nonostante il trattamento di 24 ore con un farmaco ticorpi anti-GAD non è sempre incluso nei tipici pannelli
anestetico e.v. e si ripresenta durante lo svezzamento del paraneoplastici/autoimmuni. Gli anticorpi anti-GAD pos-
paziente dall’anestetico . sono essere trovati in associazione ad alcune endocrinopa-
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❒ ❒ SCOPI. Qui, descriviamo un caso insolito di EL con po- tie disimmuni, particolarmente il diabete mellito, e alcune
sitività per gli anti-GAD in cui si sviluppava SESR. patologie neurologiche quali la stiff-person syndrome, l’a-
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❒ ❒ CASE REPORT. Una donna di 36 anni si presentava con tassia cerebellare, le miopatie e la EL. L’epilessia asso-
febbricola e crisi epilettiche subentranti. Nei quattro giorni ciata agli anticorpi anti-GAD è spesso scarsamente reatti-
precedenti avrebbe inoltre sviluppato alterazioni compor- va ai farmaci antiepilettici, e raramente può complicarsi
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tamentali con stati di agitazione e allucinazioni visive. Le con uno SESR . Pertanto, l’immunoterapia va sempre
anamnesi patologica remota e familiare erano negative per considerata il più presto possibile il dosaggio degli anti-
patologie autoimmuni. L’esame del liquido cerebro-spinale GAD è sempre raccomandato nelle EL con SESR.
risultava nella norma. Tuttavia, il suo stato mentale peggio-
rava rapidamente, richiedendo l’intubazione. Gli screening
BIBLIOGRAFIA
infettivologico e oncologico, tra cui una TC total body, ri-
sultavano negativi. La RM encefalo mostrava un’iperinten- 1. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, Nevin S . Subacute en-
sità bilaterale dei lobi temporali mesiali bilaterali, suppor- cephalitis of later adult life, mainly affecting the limbic areas.
tando una diagnosi di EL. Inoltre, il workup autoimmune Brain 1960; 83 (3):357-368.
mostrava una positività per gli anticorpi anti-GAD. L’SESR 2. Shorvon S, Ferlisi M. The treatment of super-refractory status
ha continuato nonostante la soppressione del burst indotta epilepticus: a critical review of available therapies and a clin-
da propophol che richiedeva l’aggiunta di midazolam e ke- ical treatment protocol. Brain 2011; 134 (Pt 10): 2802-2818.
tamina con molteplici tentativi falliti di sospendere questi
3. Barbagallo G, Arabia G, Valentino P, Rodolico C, Quattrone A.
farmaci sedativi-ipnotici. Anti-GAD-associated inflammatory myopathy presenting with
❒ ❒ RISULTATI. Alla luce del decorso clinico, del quadro di dropped head syndrome. Neurol Sci 2015; 36 (8): 1517-1519.
neuroimaging e del workup autoimmune, la diagnosi di EL 4. Liu B, Zhou Y, Meng L, Skinner H. A survival case of super-
anti-GAD-associated veniva posta. Le terapie immunomodu- refractory status epilepticus due to glutamic acid decarboxy-
lanti (steroidi ad alte dosi, IVIG e successivamente plasma- lase antibodies-associated limbic encephalitis. Cureus 2018;
feresi) permettevano di migliorare l’attività epilettiforme, la 10 (8): e3125.

Corrispondenza: Dr. Gaetano Barbagallo, UOC di Neurologia, Ospedale Vito Fazzi, piazza Filippo Muratore, 73100, Lecce (LE), e-
mail: gaebarbagallo@gmail.com
LX Congresso Nazionale SNO, 17-20 novembre 2021, Cagliari.
Atti a cura di Maurizio Melis, Carlo Conti, Simone Comelli.
Copyright © 2021 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it ISBN: 978-88-8041-134-5

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